Leitlinien Essentials
Diagnostische und therapeutische Standards in der Dermatologischen Onkologie, adaptiert nach den folgenden S1- und S2-Leitlinien.
|
ENTITÄT |
SICHERHEITSBSTAND |
ALTERNATIVE |
REFERENZ |
||||||
|
1 cm |
|
S3-LL |
||||||
|
Malignes Melanom |
2 cm |
|
S3-LL |
||||||
|
Melanoma in situ |
Vollständige Resektion mit mikrographisch kontrollierter Chirurgie |
5-10 mm bei schwieriger Abgrenzung der Ränder |
S3-LL |
||||||
|
Basalzellkarzinom |
Vollständige Resektion mit mikrographisch kontrollierter Chirurgie |
3-5 mm bei konventioneller Schnittrandkontrolle, bei hohem Rezidivrisiko oder Rezidivtumor > 5 mm |
S2k-LL |
||||||
|
Plattenepithelkarzinom |
Vollständige Resektion |
|
S3-LL |
||||||
|
Plattenepithelkarzinom |
Vollständige Resektion mit mikrographisch kontrollierter Chirurgie |
|
S3-LL |
||||||
|
Merkelzellkarzinom T1 (≤2 cm max. Tumordurch- messer) |
1 cm |
|
S2k-LL |
||||||
|
Merkelzellkarzinom ≥ T2 (>2 cm max. Tumordurch- messer) |
2 cm |
|
S2k-LL |
||||||
|
Dermatofibrosarcoma |
1 cm bei mikrographisch kon- trollierter Chirurgie, alleinige mikrographisch kontrollierte Chirurgie, wenn SA nicht möglich |
2 cm SA bei konventioneller Schnittrandkontrolle |
S1-LL |
||||||
|
Fibrosarkomatös transformiertes (DFSP) |
Weite Resektion* + mikrogra- phisch kontrollierte Chirurgie - 2 cm SA sind anzustreben |
|
S3-LL |
||||||
|
Atypisches Fibroxanthom (AFX) |
Vollständige Resektion, wenn möglich mit mikrogra- phisch kontrollierter Chirurgie |
0,5 cm bei konventioneller Schnittrandkontrolle |
S1-LL |
||||||
|
Pleomorphes dermales Sarkom (PDS) |
Weiter SA- bis zu 2 cm, wenn möglich |
|
S1-LL |
||||||
|
Leimyosarkom dermal |
Primär mikrographisch kontrolliert RO, Erweiterung des SA auf 1 cm |
|
S1-LL |
||||||
|
Liposarkom, Angio- sarkom, Talgdrüsen- karzinom (extraokulär), mikrozystisches Adnex- karziniom, Porokarzi- nom, Pilomatrixkarzi- nom, extramammärer Paget |
Weite Resektion* + mikrogra- phisch kontrollierte Chirurgie |
|
S3-LL |
||||||
|
Kaposi-Sarkom |
Knapper SA |
|
S1-LL |
||||||
* Komplette Entfernung des Tumors allseits umgeben von gesundem Gewebe inklusive eines möglichen Punktionskanals oder einer Biopsienarbe. Wenn eine weite Resektion nicht möglich oder prognosebestimmend ist, sollte eine funktionserhaltende OP mit dem Ziel einer RO-Resektion erfolgen. (siehe S3-Leitlinie Adulte Weichgewebssarkome)
** Klinische Risikofaktoren: Lokalisation (Ohr, Lippe, Schläfe), Lokalrezidiv, >2 cm Durchmesser, Keine Verschieblichkeit vom Untergrund Histologische Risikofaktoren: > 6 mm Eindringtiefe, Desmoplasie, perineurale Invasion, Überschreiten der Subcutis, Differenzierung G3/G4
|
Stadium |
Körperliche |
Lymphknoten- |
Labor S100B |
Bildgebende |
||||||||
|
Jahr |
1-3 |
4+5 |
6-10 |
1-3 |
4+5 |
6-10 |
1-3 |
4+5 |
6-10 |
1-3 |
4+5 |
6-10 |
|
IA |
6-mtl. |
12-mtl. |
12-mtl. |
- |
- |
- |
- |
- |
- |
- |
- |
- |
|
IB-IIB |
3-mtl. |
6-mtl. |
6-bis 12-mtl. |
6-mtl. |
- |
- |
3-mtl. |
- |
- |
- |
- |
- |
|
IIC-IV* |
3-mtl. |
3-mtl. |
6-mtl. |
3-mtl. |
6-mtl. |
- |
3-mtl. |
6-mtl. |
- |
6-mtl. |
- |
- |
* für R0-resezierte Stadien, ** nur bei korrektem pathologischem Staging mittels WLKB, sonst wie IIC
|
Körperliche Untersuchung |
Lymphknoten-Sonographie |
Bildgebende Untersuchengen CT,MRT, PET-CT |
|||||||
|
Jahr |
1-2 |
3-5 |
6-10 |
1-2 |
3-5 |
6-10 |
1-3 |
4-5 |
6-10 |
|
Primärtumore Geringes Risiko |
2x |
1x |
- |
0-2x |
- |
- |
- |
- |
- |
|
Hochrisiko |
4x |
2x |
1x |
1-4x*** |
0-2x*** |
- |
0-/2x-** |
- |
- |
|
Immun-supprimierte Patienten |
4x |
2-4x |
2-4x |
1-4x*** |
0-2x*** |
- |
0-2x** |
- |
- |
|
Lokal fortgeschritten /metastasiert |
4x |
4x |
2-4x |
4x |
2x |
- |
2x |
- |
- |
* für R0-resezierte Stadien, Geringes Risiko: TD ≤ 6 mm, ≤ 4 mm bei Desmoplasie, G1-2 Differenzierung, Hohes Risiko, TD > 6 mm, > 4 mm bei Desmoplasie, G3-4 Differenzierung, perineurales Tumorwachstum, immunsupprimierte und Patienten mit Sekundärtumoren, s. Frage I.3.
** bei perineuralem Tumorwachstum
*** in Abhängigkeit der Risikofaktoren
| Empfelung | Stärke* | Zustimmung** |
| Wegen der erhöhten Gefahr von loko-regionären Rezidiven innerhalb der ersten 2 Jahre nach Primärdiagnose soll eine engmaschige Nachsorge in vierteljährlichen Abständen durchgeführt werden. Ab dem 3. Jahr kann auf halbjährliche Abstände für weitere 3 Jahre übergegangen werden. | ⇈ | ⇈ |
| Ab Stadium III oder bei unklarem SLNB-status kann in der ersten beiden Jahren zusätzlich eine engmaschige bildgebende Nachsorge mittels Schnitbildgebung (18-FDG-PET/CT oder Kombination aus Sonographie, CT und MRT) erfolgen. | ↔ | ⇈ |
*⇈ Starke (,soll'), ↑ normale (,sollte'), ↔ offene (,kann') Empfehlung
**⇈ Starker Konsens > 90 %; ↑ Konsens > 75 - 90 % ↔ Meheheitliche Zustimmung > 50 - 75 % der Stimmberechtigten
| AFX | PDS | Rezidiv-PDS | Tumoren mit lokoregionärer, LK- oder Fernmetastasierung | ||||
| Jahr | 1-2 | 3-5 | 1-2 | 3-5 | 1-2 | 3-5 | 1-5 |
|
Klinische Kontrollen (Monate) |
6 |
12 |
3 |
6 |
3 |
6 |
Individuell |
|
Sonographie der Narbe und reionärer Lymphknoten |
- |
- |
6 |
6 |
6 |
6 |
Individuell |
|
Schnittbildgebung |
- |
- |
- |
- |
- |
- |
Individuell |
| Follow-up-Untersuchung | Klassisches KS | Endemisches KS | Iatrogenes KS | HIV-assoziiertes KS | KS bei MSM ohne HIV-Infektion |
| Inspektion/Palpation | +++ | +++ | +++ | +++ | +++ |
| Probebiopsie/Histologie | - | - | - | - | - |
| HIV-Serologie | - | - | - | - | + |
| Standardblutuntersuchung | + | ++ | ++ | +++ | + |
| CD4-Zellzahl | - | - | + | +++ | ± |
| Quantitative HIV-RNA | - | - | - | +++ | - |
| HHV-8 Virämie | - | - | - | - | - |
| Lokoregionäre LK-Sonographie | +* | +* | +* | +* | +* |
| Abdomen-Sonographie | - | ±* | ±* | ±* | - |
| Röntgen Thorax | - | ±* | ±* | ±* | - |
| Schnittbildgebung (CT/MRT ggf. PET-CT) | - | ± | ± | ± | - |
|
- | *±* | ±** | ±** | - |
|
* | ±** | ±** | ±** | - |
|
- | ± | ± | ± | - |
| ÖGD/Koloskopie | - | ± | ± | ± | - |
| Bronchiskopie | - | ± | ± | ± | - |
+++ zwingend erforderlich; ++ erforderlich; + optional; ± Symptom- und Befund- abhängige individuelle Indikation, - in der Routine nicht empfohlen; * weniger aussagekräftige Alternative zu CT-Untersuchungen, ** nur wenn kein Ganzkörper-CT indiziert ist
- Klinische Untersuchungen in halbjährlichen Abständen für mindestens 5 Jahre
- Lymphknotensonographie/Schnittbildgebung ggf. bei vorbekannter Metastasierung, fibrosarkomatös transformierten Tumoren oder sehr ausgedehnten Primärtumoren
PEC/operabel
- Vollständige Resektion, falls keine klinischen Risikofaktoren (Lokalisation an Ohr, Lippe, Schläfe, Lokalrezidiv, >2cm Durchmesser, keine Verschieblichkeit zum Untergrund)
- Vollständige Resektion mit mikrographisch kontrollierter Chirurgie (MKC), falls klinische (s.o.) oder histologische Risikofaktoren (TD>6mm Eindringtiefe, Desmoplasie, perineurale Invasion, Überschreiten der Subcutis, Differenzierung G3/G4)
- keine SLNB
LK-Sono: bei Risikofaktoren (siehe oben)
Schnittbildgebung: bei V.a. Metastasierung
- R1- oder R2-Resektion, ohne Möglichkeit der Nachresektion
- ausgedehnter LK-Befall (>1 LK +, LK-Metastase >3cm, Kapseldurchbruch, intraparotideale LK-Metastase)
- ausgedehnte Perineuralscheideninfiltration (PNI)
- ggf. bei knappem Resektionsrand
PEC/lokales oder lokoregionäres Rezidiv bzw. lokoregionäre LK-Metastasen
Vollständige Resektion mit MKC
Vollständige Resektion plus CLND = regionäre Lypmphadenektomie
- R1- oder R2-Resektion, ohne Möglichkeit der Nachresektion
- ausgedehnter LK-Befall (>1 LK +, LK-Metastase >3cm, Kapseldurchbruch, intraparotideale LK-Metastase)
- ausgedehnter Perineuralscheideninfiltration (PNI)
Bei interdisziplinär festgelegter Inoperabilität
Prüfung Indikation Systemtherapie oder Elektrochemotherapie
Lokal fortgeschrittenes PEC/ metastasiertes PEC
- Therapieentscheidung in Tumorkonferenz
- falls OP oder Strahlentherapie nicht möglich oder größere Funktionalitätseinbußen drohen: Systemtherapie mit
- Erstlinie mit zugelassenen PD-1 Inhibitoren
- 2nd line oder bei Kontraindikationen gg. PD-1 Inhibitoren: EGFR-Inhibitoren und/oder Chemotherapie
- Cemiplimab
- Cetuximab mono
- Cetuximab plus Carboplatin
- Cetuximab plus Paclitaxel
|
|
Körperliche |
Lymphknoten- |
Bildgebende |
||||||
|
Jahr |
1-2 |
3-5 |
6-10 |
1-2 |
3-5 |
6-10 |
1-3 |
4-5 |
6-10 |
|
Primärtumore Geringes Risiko |
2x |
1x |
- |
0-2x |
- |
- |
- |
- |
- |
|
Hochrisiko |
4x |
2x |
1x |
1-4x*** |
0-2x*** |
- |
0-/2x** |
- |
- |
|
Immun-supprimierte Patienten |
4x |
2-4x |
2-4x |
1-4x*** |
0-2x*** |
- |
0-2x** |
- |
- |
| Lokal fortgeschritten /metastasiert | 4x | 4X | 2-4x | 4x | 2x | - | 2x | - | - |
*für RO-resezierte Stadien, Geringes Risiko: TD ≤6 mm, ≤4mm bei Desmoplasie, G1-2 Differenzierung, Hohes Risiko, TD > 6mm, >4mm bei Desmoplasie, G3-4 Differenzierung, perineurales Tumorwachstum, immunsupprimierte und Patienten mit Sekundärtumoren, s. Frage 1.3.
** bei perineuralem Tumorwachstum
*** in Abhängigkeit der Risikofaktoren
Basalzellkarzinom operabel
Bestimmung Rezidivrisiko (keine TNM Klassifikation)
| Hohes Rezidivrisiko* | Niedriges Rezidivrisiko | |
| Horizontaler Tumordurchmesser & Lokalisation |
|
|
|
Begrenzung |
schlecht definiert | gut definiert |
| Lokalrezidiv |
ja |
nein |
| (Histologischer) Subtyp |
sklerodermiform infiltrativ metatypisch mikronodulär |
superfiziell nodulär adenoid trabekulär infundibulozystisch zystisch fibroepithelial (Pinkus-Tumor) |
| Tumor auf Radioderm | ja | nein |
| Perineurales Wachstum | ja | nein |
* Das Vorhandensein eines dieser Faktoren führt zur Einstufung in diese Kategorie
** H-Zone:„zentrales“ Gesicht -Augenlider, Augenbrauen, periorbital, Nase, Oberlippe, Kieferwinkelregion, prä-und postaurikulär, Ohren, Schläfen, Genitale, Hände, Füße
M-Zone: Wangen, Stirn, Kinn, Unterlippe, Kapillitium, Hals, prätibial
L-Zone: Rumpf, Extremitäten